[速览]第八节长QT间期综合征

1 .掌握长QT间期综合征的诊断与鉴别诊断。而有些患儿首次发作即表现为猝死，因此，应对无症状患儿进行治疗。因此，对于低危险度的经基因诊断的LQTS患儿，如果QT间期为临界值，但无心律失常事件发生史、无家族成员猝死病史，在给予适当的治疗后可考虑参加竞赛性运动，但同时应备有心脏除颤的设备和经过培训的人员。有些特异基因的突变，如Jervell and Lange-Nielsen综合征和Timothy综合征（ LQT8 ）则高度恶性，通常早期可出现心律失常事件，并且治疗效果不佳。2015年8月欧洲心脏病学会发布最 ......