[病因学]（四）实验性研究进展

1 ﹒细胞移植治疗近年来细胞移植治疗在WD研究中也取得了喜人的结果。2002年Malhi等将LEA大鼠肝细胞移植到2周的LEC鼠，通过血清铜蓝蛋白间接反映肝细胞功能，结果发现5个月的LEC鼠显示了明显的肝病变和铜排出障碍，而移植鼠的铜排泄增加，在细胞移植后20个月，血清铜蓝蛋白、胆道铜分泌、肝组织病理改变与降低的肝铜水平一致。胚肝细胞移植后的2周内，TX小鼠血清铜蓝蛋白逐渐升高，所移植的胚肝细胞不但可以在宿主体内存活、分化和增生，而且能表达正常的WD蛋白，因而具有合成全铜蓝蛋白和排泄铜离子的能力，使得TX ......