[速览]一、急性间歇性卟啉病

急性间歇性卟啉病是指由于胆色素原（PBG）脱氨酶缺乏，引起卟啉代谢异常，PBG增多，导致病人表现为间歇性腹痛、自主神经功能失调和神经精神症状。为常染色体显性遗传。腹痛为最常见病症，常为剧烈绞痛，常伴恶心、呕吐或便秘，也可有肝损害。依据病人腹痛、神经病变和（或）皮肤损害，尿ALA和PBG阳性，发作时尿色红，或经阳光暴晒，酸化煮沸后转为红色可作出诊断。氯丙嗪对减轻腹痛及缓解神经精神症状有效，从小剂量开始，一般每次12.5mg，每日2～4次，如病情需要，也可肌肉注射25mg。癫痫发作时，巴比妥类和苯妥英钠可诱发 ......