到目前为止,心肌细胞上Cav1.2只发现了一种通道病,即LQT8。众所周知,内向离子流的增强和(或)外向离子流的抑制是EAD产生的机制。I Ca的电流特性与I Na明显不同。它具有明显的窗流,即失活曲线和激活曲线之间,有个交叉的区域。在这个电压区域中,I Ca既没有失活,又处在激活的状态。这种窗流就发生在产生EAD的动作电位范围内。该突变的位点G406R恰在失活门上,因此出现电压依赖性失活的障碍。将突变的Cav1.2和小鼠野生型Cav1.2分别表达在仓鼠卵细胞上,可见突变的Cav1.2出现I Ca的失活障 ......