[速览]第5节 呼吸系统先天畸形

为常染色体显性遗传疾病，以下颌骨小，舌后坠为主要表现，出现呼吸困难，长期低氧血症。50%～70%伴有腭裂，可有吞咽困难。严重呼吸困难时先行气管插管，然后行外科舌悬吊术和下颌骨修复术。肺大叶气肿压迫邻近肺，出现肺不张、纵隔移位和纵隔疝，患儿出现呼吸困难、窘迫、喘鸣、咳嗽等症状。肺叶内型症状出现较早，但缺乏特异性，可有咳嗽、呼吸困难、反复呼吸道感染。先天性膈疝为膈肌缺陷，腹部脏器进入胸腔所致，肺受压，发生不同程度的肺发育不良和畸形，肺泡总量减少，出生后即出现呼吸困难，青紫，呼吸衰竭，病死率较高，需及时手术治疗 ......