PH曾有多种分类方法:1 ﹒按原发性和继发性PH分类。根据近年对PH发病机理、诊断技术、治疗方法的研究和预防的认识,2003年威尼斯第三届世界PH会议在维持1998年Evian分类的基本框架基础上,修订了肺动脉高压的临床分类(表3‐1‐。1),按照相似的病理、病理生理、临床表现、治疗方法以及预后,将不同病因的.4 ﹒将先天性体‐肺循环分流性疾病取代艾森曼格综合征因为后者仅为分流性先天性心脏病性肺动脉高压的严重阶段,而前者包括先天性心脏病性肺动脉高压的全部。 ......