[临床表现]第五节　原发性骨髓纤维化

原发性骨髓纤维化（ primary myelofibrosis ， PMF ）又称慢性特发性骨髓纤维化， PMF确切病因不明，它是一种造血干细胞克隆性增殖所致的骨髓增生性肿瘤，主要表现为贫血，血小板增多，外周血出现泪滴形红细胞及幼红、幼粒细胞，骨髓纤维化，髓外造血，肝脾大。PMF的前纤维化阶段，通常没有症状，以骨髓细胞数增多及轻微的骨髓纤维化为特征，进一步发展为广泛的骨髓纤维化。50% ～ 80%的患者伴有肝大，因肝静脉或门静脉血栓形成，可致门静脉高压症或布－加综合征。 ......