[发病机制]三、胆管上皮细胞

与其他一些自身免疫性疾病相似，PBC的特征是自身免疫攻击有器官特异性，但线粒体自身抗原却无组织特异性。最近研究表明BEC具有免疫活性，因为它们可表达和分泌诸如MHC抗原、黏附和共刺激分子、细胞因子和其受体，这些分子与靶细胞免疫识别有关（表19-3）。不过，这些疾病特异性决定因子的富集增加了PBC的BEC中存在异常分子的可能性，这些异常分子可以与线粒体蛋白发生交叉反应。最近，有报道毒性胆汁酸在肝细胞培养中可以诱导肝细胞凋亡，这表明在PBC胆汁淤积过程中，胆汁的细胞内淤积可以导致肝细胞的凋亡，当然也可导致BE ......