[速览]一、三尖瓣闭锁

三尖瓣闭锁（tricuspid atresia，TA）是指三尖瓣发育障碍而在形态学上缺如或闭锁，右房与右室之间无直接交通，呈纤维性或肌性闭锁，约占先心病的1.1%～2.4%，在发绀型先心病中居第三位，仅次于法洛四联症和大动脉转位。三尖瓣闭锁可伴猫眼综合征、唐氏综合征和无脾综合征等，20%伴有消化道等心外畸形。动物实验已经证实，将小鼠多锌指蛋白基因fog‐2敲除后，可导致三尖瓣闭锁伴房间隔缺损、室间隔缺损和肺动脉瓣狭窄，说明三尖瓣闭锁的发生可能与某些基因的异常有密切的关系［ 2 ］。 ......