[并发症]49 特发性肺纤维化相关性肺动脉高压

特发性肺纤维化（IPF）是特发性间质性肺炎（IIP）的一种常见类型，目前无有效的治疗方法，预后差，中位生存期约3～5年［ 1，2 ］。IPF发生肺动脉高压（PH）后会对肺功能及生活质量有重大的负面影响，常常提示预后更差［ 3 ］。2003年WHO肺动脉高压临床分类标准，将慢性低氧血症性肺疾病相关的PH归为第三类“呼吸系统疾病和（或）低氧血症相关肺动脉高压”，与低氧血症关系不明确的某些肺部疾病（如结节病、肺朗格汉斯细胞组织细胞增多症）归为第五类“其他原因肺动脉高压” ［ 5 ］。目前针对IPF相关PH并无有 ......