血管周上皮样细胞(perivascular epithelioid cell,PEC)这一概念由意大利病理学家Bonetti及其同事于1992年提出[ 1 ]。PEC分布于血管周围,常围绕血管呈放射状排列(图12‐.邻近血管的PEC呈上皮样,而远离血管的PEC呈梭形,似平滑肌细胞。上皮样细胞和梭形细胞的相对比例有较大变异。目前认为,具有PEC分化的肿瘤(PEComa)包括肺和肺外“糖”瘤、肝镰状韧带/圆韧带透明细胞肌黑色素性细胞肿瘤、肾和肾外血管平滑肌脂肪瘤(包括上皮样血管平滑肌脂肪瘤)、淋巴管平滑肌瘤或 ......