特发性肺动脉高压(idiopathic pulmonary arterial hypertension,IPAH)在2003年威尼斯第三届肺动脉高压会议第一次提出,是指原因不明的肺血管阻力增加引起持续性肺动脉压力增高,导致在静息状态下肺动脉平均压& gt .25mmHg,或运动状态下& gt .30mmHg,肺毛细血管嵌顿压& lt .15mmHg,并要排除一切引起肺动脉高压的继发因素。3 .肺静脉阻塞性病变:肺小静脉内膜纤维性增生,继发小血栓管腔阻塞,毛细血管明显充血,肺泡间隔增 ......