根据发病缓慢隐袭后逐渐进展加重,具有双侧基本对称的上或下、或上下运动神经元混合损害症状,而无客观感觉障碍等临床特征,并排除了有关疾病后,一般诊断并不困难。1994年世界神经病学联盟提出了EI Escorial诊断标准(表5 -.脊髓和枕骨大孔附近肿瘤:颈髓肿瘤可引起一侧或两侧上肢肌萎缩伴痉挛性截瘫,后者还有后四对脑神经损害症状,但肿瘤有神经根性刺激症状和感觉障碍,常见膀胱排尿功能障碍,双侧症状往往不对称,脑脊液蛋白增高,可有椎管梗阻表现,脊髓造影和磁共振检查可提供较确切诊断依据。因此须注意查找原发疾病。 ......