[治疗]第22章 Bartter 综合征

Bartter综合征是细胞氯通道（CLC）突变引起的一种血管张力和弹性障碍性疾病。3 ﹒细胞氯通道：①蛋白突变。1.Gitel man综合征（低尿钙和低血镁性Bartter综合征）①噻嗪类敏感性NaCl同转运体基因突变。2 ﹒产前型Bartter综合征① Na‐K‐2Cl（NKCC2，型)或内向性钾通道调校蛋白(ROMK,型)基因突变.失钾性肾病(肾脏浓缩功能减低、多饮、多尿、周期性瘫痪、低钾血症).低钾血症性代谢性碱中毒.3 ﹒碱中毒（伴手足搐搦）①血清钾、钠和氯化物降低。1 ﹒纠正低钾血症①酌情限制钠 ......