脐膨出( omphalocele或exomphalos )是由于腹壁发育不全导致部分腹腔内脏器通过脐带基部的脐环缺损突入体外的先天畸形,表面覆盖囊膜,膨出物包括中肠、肝脏和其他腹部器官,如脾脏和生殖腺等。脐膨出发病率为1 / 5000 (活产儿) ,多为未成熟儿,男孩多于女孩。为两侧褶发育不全引起,依据缺损大小将分为巨大脐膨出和小的脐膨出。脐膨出是一种严重的先天性畸形,死亡率约为25% ~ 35% ,预后与缺损大小、囊膜是否破裂以及合并畸形有关,围术期管理以及营养支持对预后影响较大。 ......