又称缩窄性大动脉炎、原发性肉芽肿性动脉炎、无脉症、闭塞性头臂动脉炎、主动脉弓综合征、 Takayasu综合征等。患者血沉加快,血液中α 、 γ球蛋白和IgG 、 IgM不同程度升高,抗动脉抗体阳性,也提示本病与自身免疫性反应有关。病变从动脉外膜开始,引发中层弹力纤维断裂和炎性肉芽组织增生,再向内膜发展,最后动脉壁全层均有重度淋巴细胞和浆细胞为主的细胞浸润及结缔组织增生。受累动脉内膜增厚、管腔狭窄,最后引发血栓形成,阻塞管腔,或者动脉壁破坏严重引发动脉瘤。大动脉炎病变远侧缺血,近侧血压增高。多发性大动脉炎病 ......