[辅助检查]2.先天性肝纤维化(congenital hepatic fibrosis,CHF)

该病与Caroli病、胆总管囊肿、胆管错构瘤、常染色体显性多囊性疾病同属于纤维多囊性肝脏疾病范畴，所以上述病变常一个或多个并存。该病还与常染色体隐性多囊性肾脏疾病（ ARPKD ）关系密切，所有ARPKD患者都存在先天性肝纤维化，但先天性肝纤维化患者仅部分并发多囊性肾脏疾病，罕见情况下CHF也合并常染色体显性多囊性肾脏疾病（ ADPKD ） 。病理上以无假小叶形成、纤维分隔内多发异常扩张的畸形胆管、门静脉周围纤维化为特征，伴肝内胆管扩张、胆管炎。临床上该病多发生于儿童，少见于成人，主要有门脉高压和胆管炎的 ......