[概述]第六节 原发性纤毛运动障碍

原发性纤毛运动障碍（primary ciliary dyskine sia，PCD），是一组基因遗传性疾病，包括Kartagener综合征、不动纤毛综合征、纤毛运动方向缺陷。由于纤毛功能异常引起一系列临床表现，包括慢性鼻窦炎、慢性中耳炎、反复性或慢性支气管炎、反复肺炎最后导致支气管扩张，此外男性患者可发生不孕。全内脏转位即右位心、右肺2叶，左肺3叶，及肝、脾、胃异位，部分转位即只有右位心。 ......