[概述]第九章 线粒体遗传病

线粒体（mitochondria）是真核细胞的能量代谢中心。细胞呼吸作用中的氧化还原反应在线粒体中进行，并在此过程中产生大量三磷酸腺苷（ATP）作为能量供给整个机体利用。因此，线粒体被称为细胞的氧化中心和动力工厂。自1894年在动物细胞质内发现线粒体以来，人们对线粒体的结构、功能及其与疾病关系的认识不断深入。1963年Nass首次在鸡卵母细胞中发现线粒体中存在DNA。近年来这一领域研究迅猛发展，目前已证实人类100多种疾病与mtDNA突变有关。 ......