[临床表现]六、主动脉瓣上狭窄

主动脉瓣上狭窄（supravalvular aortic stenosis，SVAS）在先天性主动脉出口狭窄中最为少见，约占5%～10%。主动脉瓣上狭窄病变以局限型较为多见，约占90%。广泛型主动脉瓣上狭窄较少见，狭窄范围从冠动脉瓣窦上方沿升主动脉延伸及无名动脉起点部，甚至侵及主动脉弓部（图9-。主动脉瓣上狭窄病例常伴有冠动脉迂曲扩大和冠动脉瓣窦扩大，可兼有周围肺动脉多处狭窄，如肺动脉瓣狭窄、肺总动脉发育不全、主动脉弓分支狭窄、主动脉缩窄或心室间隔缺损。手术疗效：局限性主动脉瓣上狭窄病例手术死亡率低，远期 ......