[速览]第六节 红细胞膜缺陷所致的溶血性疾病

遗传性球形红细胞增多症（hereditary sphero cytosis，HS）是一种由于红细胞膜骨架蛋白先天性缺陷导致的溶血性贫血。发病率为1／5000，临床表现为不同程度的贫血、间歇性黄疸及脾肿大。血液中球形红细胞增多、红细胞渗透脆性增高。病程呈慢性经过，可有反复急性溶血发作。2 ﹒脾切除对常染色体显性遗传的病例有显著疗效，黄疸消失、贫血纠正，不再发生溶血危象，红细胞寿命延长，但不能根除先天缺陷。3 ﹒红细胞输注重度贫血或发生溶血危象时应输注红细胞，发生再障危象时输注红细胞，必要时加输血小板。 ......