[病因学]第2节 血红蛋白病的分子遗传学

红细胞中Hb分子是由4个亚基组成，每个亚基含有一条珠蛋白肽链与一个血红素构成，亚基之间以共价键结合。血红蛋白由二对肽链组成四聚体（如α 2 β。人类有多种珠蛋白肽链：α类链（α，和β类肽链(β.上述肽链配对构成人类生命不同阶段中不同类型Hb（表9-。从妊娠第6周至足月出现主要的胎儿Hb（α 2 γ 2-HbF），HbF于生后逐渐被HbA取代，1岁时不足5%，2岁时约2%。2）是成人主要Hb，正常胎儿最后8周约达10%，2岁时占95%。人类不同造血期不同珠蛋白发生示意图见图9-1。链合成增加,如遗传性持续性 ......