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[诊断]三、急性间歇性卟啉病

急性间歇性卟啉病(acuteintermittent porphyria,AIP)是常染色体显性遗传性疾病,由于尿卟啉原Ⅰ合成酶活性降低、δ‐氨基酮戊酸合成酶(ALA)活性增高,从而导致卟啉前体ALA和卟胆原合成增多。本病的临床表现是周期性阵发性腹部绞痛、神经精神症状和暗黑色尿三联症。患者月经前周期性出现阵发性腹部绞痛,神经、精神症状和暗黑色尿10余年。无阳性体征发现。无明显皮疹。新鲜尿Watson‐Schwarts试验阳性,尿液久置后显棕色,尿中含大量ALA和PBG。本病无皮疹。与急腹症相鉴别。本病急性 ......

——《皮肤病学》
书名:《皮肤病学》
栏目:皮肤病学 > 第三篇 常见皮肤病和性病的诊断、鉴别诊断与治疗 > 第十五章 营养与代谢障碍性疾病 > 第五节 皮肤卟啉病
作者:郑志忠
参编:王宝玺,张学军,王宝玺,刘全忠,孙建方
页码:219-220
版本:1
出版社:人民卫生出版社
出版时间:2008-10-01
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