[概述]第二节 周期性瘫痪

周期性瘫痪（periodic paralysis）是最早被发现由于离子通道功能异常导致的疾病之一。周期性瘫痪以骨骼肌纤维细胞膜兴奋性的异常为特点，临床表现以持续不同时间的局灶或全身肌肉的发作性无力为特征，发作期出现血浆钾离子水平的改变，发作间歇期肌肉功能基本正常。许多患者在四十岁后发作减少或终止，但是会出现与周期性瘫痪发作的严重程度以及频率无关的慢性进行性肌病，这种肌病典型的组织学表现是肌纤维中央空泡以及T管系统的膨胀和增殖，主要波及骨盆肢带肌肉以及下肢近、远端肌肉。是由于编码离子通道蛋白的基因发生突变， ......