[速览]珠蛋白生成障碍性贫血

珠蛋白生成障碍性贫血（thalas semia）又称地中海贫血或海洋性贫血，为常染色体显性遗传，其血红蛋白中一种或多种正常珠蛋白肽链合成减少或不能合成，造成红细胞内血红蛋白含量减少而发生慢性溶血性贫血。根据合成减少的珠蛋白肽链名称可分为α和β两大类。中间型的双亲均为β珠蛋白生成障碍性贫血杂合子，或一方为β珠蛋白生成障碍性贫血杂合子，而另一方为α珠蛋白生成障碍性贫血。可分血红蛋白Bart胎儿水肿综合征、血红蛋白H病、标准型及静止型α珠蛋白生成障碍性贫血四型。血红蛋白H病表现为轻至中度贫血，肝脾肿大及黄疸。最 ......