[病因学]第四节 克‐雅氏病

克‐雅氏病（Creutzfeldt‐Jacob disease，CJD）是朊蛋白（prion protein，Pr P）所致的一种可传染的致死性神经系统变性疾病。已知人类朊蛋白病主要有Creutzfeldt‐Jakob病、Kuru病、Gerst mann‐Straussler综合征、致死性家族性失眠症、无特征性病理改变的朊蛋白痴呆和朊蛋白痴呆伴痉挛性截瘫等。这类疾病特征性病理改变是脑海绵状变性，故又称为海绵状脑病。CJD以进行性加重的神经精神症状为主，如肢体的进行性痉挛性瘫痪和肌萎缩，伴锥体外系体征和舞蹈 ......