[速览]第五节 致心律失常性右室心肌病

致心律失常性右室心肌病（arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy，ARVC）为右室心肌逐步为脂肪、纤维组织替代，起初为局限性，晚期可波及右心室整体，进行性病例可累及左心室。ARVC的病因不明，家族性病例报告较多，提示遗传因素的可能性，一般为常染色体显性遗传，常导致青年人猝死。病变常从心外膜和中膜心肌组织开始，好发部位主要在右室流出道，右心室前壁、心尖部和右室下壁，称之为“心肌发育不良三角区”。二维超声心动图显示右室游离壁菲薄（箭头示），心肌活检显示病变 ......