[速览]第六节 阵发性睡眠性血红蛋白尿症

阵发性睡眠性血红蛋白尿症（paroxysmal nocturnal hemoglobinuria，PNH）是一种后天获得性红细胞膜缺陷引起的溶血病。临床上以间歇发作的睡眠后血红蛋白尿为特征。输入的红细胞对补体敏感性正常，且能抑制患者自身制造补体敏感的红细胞，从而减轻或缓解溶血。右旋糖酐:在体内外均有抑制PNH红细胞溶血的作用,输入500～1000ml中分子右旋糖酐可阻止血红蛋白尿发作，适用于感染、外伤、输血反应和腹痛危象者，但长期应用可引起出血并发症并刺激抗体生成。部分病程较长（＞ 10年）的患者病情逐渐 ......