[概述]三、神经纤维瘤病

神经纤维瘤病（ neurofibromatosis ， NF ）是一组遗传性斑痣性错构瘤病，临床表现复杂多样。NF-1型的CNS病变有：早期CNS病变：苍白球、丘脑后部、脑干、胼胝体后部和小脑白质病变，在T2加权像为类圆形或片状高信号， T1加权像为低、等或高信号，边界清楚，多无占位效应，无强化。病变可累及单侧或双侧视神经、视交叉、视束、外侧膝状体和视放射， MRI显示受累的视神经梭形增粗或扭曲，有的可见视路广泛受累，为等T1信号、长或等T2信号的肿块并强化，肿瘤很少发生钙化、囊变或出血。NF-2型患者几 ......