[概述]第十六章　线粒体脑病

瑞氏综合征（ Reye syndrome ， RS ）又称脑病合并内脏脂肪变性（ encephalopathy with fatty degeneration of the viscera ） ，是急性进行性脑病。病理特点是急性脑水肿和肝、肾、胰、心肌等器官的脂肪变性。主要的超微结构改变是线粒体异常，故瑞氏综合征也是全身性线粒体功能障碍性疾病。临床特点是在前驱的病毒感染以后出现呕吐、意识障碍和惊厥等脑病症状、肝功能异常和代谢紊乱。严重的代谢紊乱也是线粒体功能障碍的结果，线粒体对氨基酸代谢、脂肪代谢、有机酸 ......