[速览]第六节 阵发性睡眠性血红蛋白尿症

本病由于GPI锚磷脂缺乏，CD59和CD55等补体调节蛋白不能连接于细胞膜，使红细胞对补体的敏感性增加，发生血管内溶血。根据对补体的敏感性，本病红细胞可分为3型：PNHⅠ型红细胞补体敏感性正常；PNHⅡ型红细胞对补体中度敏感；PNHⅢ型红细胞对补体高度敏感。应强调规范操作，设立阴性对照；②蔗糖溶血试验（sucrose lysis test）：又称糖水试验（sugar water test），敏感性高，但特异性较差，可做为筛查试验；③蛇毒因子溶血试验（COF lysis test）：方法简单可靠，比酸溶血试 ......