[速览]第3节 先天性/代谢性疾病与脂肪肝

脂肪肝系一种多病因引起肝细胞内脂质蓄积过多的病理状态，目前日益增多的脂肪肝主要为与胰岛素抵抗密切相关的脂肪肝，但也有一少部分脂肪肝由先天性、代谢性疾病引起，这一组疾病属于遗传病范畴，引起脂类代谢障碍，脂质及类脂在肝脏内及其他组织器官内蓄积。脂肪肝只是这组疾病全身表现的一部分。成人发病的表现为慢性肝炎的肝豆状核变性，临床表现类似于其他类型的慢性肝炎，包括脂肪性肝炎，而无症状者肝脏也可能有脂肪变性，有文献报道5例非酒精性脂肪肝，临床表现无症状，持续肝功能异常，血铜蓝蛋白水平降低，尿排铜增加，高甘油三酯血症，肝 ......