[速览]第二节 血 友 病B

血友病B（hemophlia B）是由于遗传性F Ⅸ缺陷而引起的出血性疾病，是一种X连锁隐性遗传性疾病，其遗传方式跟血友病A相似。血友病B的诊断标准见表26‐3。实验室检查基本上同血友病A（见本章第二节），其主要不同点有以下几个方面：① PTT延长是由F Ⅸ缺乏所引起，如果凝血因子Ⅸ：C水平＜ 25%即引起PTT延长。根据活性下降程度分为四型：重型（＜ 1%）、中型（1%～5%）、轻型（5%～25%）、亚临床型（25%～45%）。根据F Ⅸ：C和Ⅸ：Ag，分为CRM阳性和阴性。 ......