[速览]第十节 肝豆状核变性

肝豆状核变性（hepatolenticular degeneration）又称Wilson病，是一种常染色体隐性遗传铜代谢障碍性疾病，有家族发病倾向。本病多始于青少年期，病程进展缓慢。正常人每日摄入的铜在肠道被吸收后约95%在肝内与α 2球蛋白牢固结合形成铜蓝蛋白，仅5%的血清铜与白蛋白疏松结合。过多铜沉积于基底节（尤其是豆状核）、肝、肾及角膜缘等处，可造成多个系统和器官的损害。按病变发展过程可分为急性进展及缓慢进展两型，前者起病急、进展快、症状不断加重，伴肝坏死征象及脑壳核空洞形成。早期诊断和及时治疗效 ......