神经纤维瘤病是一种起源于神经上皮的肿瘤。多累及中枢神经系统,大多数伴皮肤、内脏和结缔组织等多种组织病变,又称神经皮肤综合征(neurocutaneous综合征)。目前WHO确定为两种基本类型:神经纤维瘤病Ⅰ型(NF-1,又叫von recklinghausen病)和神经纤维瘤病Ⅱ型(NF-2,双侧听神经瘤)。NF-1型可以包括许多病变:①肿瘤性病变:如视神经胶质瘤、非视神经胶质瘤、丛状神经纤维瘤、神经纤维肉瘤。眼和眼眶病变:视神经胶质瘤(是NF-1中伴发最多的肿瘤)、虹膜色素错构瘤、视网膜错构瘤及三叉神经 ......