[文献资料]第三节　抗体缺陷相关疾病

根据不同的国家和地区的报道，抗体缺陷相关疾病占原发性免疫缺陷病的30% ～ 77% ，为最常见的免疫缺陷病类型。其不同于联合免疫缺陷病患儿发病较早，抗体缺陷为主的免疫缺陷患儿一般在7 ～ 9个月龄后发病，因为之前母体来源的抗体浓度处于较高的水平，为患儿提供了体液免疫保护，此时患儿多正常。这些基因异常均以常染色体隐性遗传为特征，影响CD40L-CD40 - NF - κ B信号转导通路，扰乱B细胞类别转换、亲和力成熟和生发中心的形成，导致的高IgM血症均属于“抗体缺陷为主的疾病”范畴。 ......