先天性巨结肠( congenital megacolon )又称先天性无神经节细胞症( aganglionosis )或赫什朋病( Hirschsprung disease , HD ) ,是由于直肠或结肠远端的肠管持续痉挛,粪便淤滞在近端结肠,使该肠管肥厚、扩张。本病是婴儿常见的先天性肠道畸形,发病率为1 / 5000 ~ 1 / 2000 ,仅次于肛门直肠畸形,居先天性消化道畸形的第2位,男女之比为3 ~ 4 ∶ 1 ,有遗传倾向。凡合并小肠结肠炎不能控制者,合并营养不良、高热、贫血、腹胀、不能耐受根 ......