[病因学]【病因和发病机制】

每日所摄取铜量中大约30%～40%被吸收入血，这些被吸收入血的铜通过位于肠细胞膜的转运体蛋白（transporterpro tein）— — — ATP7A的作用然后经门静脉进入血循环，再通过位于肝细胞窦状隙面的铜转运体（CTR1）进入肝细胞，肝细胞是体内铜稳态调节的中心环节。在肝细胞胞质内，谷胱甘肽和金属硫蛋白都是重要的清除剂，保护肝细胞免受铜毒损害。一部分结合到细胞色素C氧化酶、超氧化物歧化酶等重要的铜蛋白。还有一小部分经消化道吸收入血的铜与血中的氨基酸如组氨酸、苏氨酸和谷氨酰胺等结合以及与血中的肌肽 ......