[速览]二、指甲‐髌骨综合征

指甲‐髌骨综合征（nail‐patellasyndrome），亦称遗传性指甲骨关节发育不全（hereditary onycho‐osteodysplasia），Turner‐Keiser综合征或Fong综合征。1820年Chatelain最先描述了本病，早年曾被认为是AS的一个亚型。5）、髌骨缺失或发育不良（92%，图2‐8‐.指甲‐髌骨综合征累及肾脏是影响病死率的重要原因，该病的主要病变部位是肾小球基膜。蛋白尿出现后可以自发缓解，或维持于无症状性蛋白尿、也可进展至肾病综合征，偶可进展至终末期肾衰竭（占全 ......