[速览]第二节 血管性血友病

血管性血友病（von Willebrand disease，v WD）是一种由于血浆v WF缺陷所致的遗传性出血性疾病，该病最先由von Willebrand在1926年报道。其基本的临床和实验室特点是：自发性或创伤后皮肤、粘膜出血。出血时间延长。V WF相关抗原（v WFAg）浓度降低，瑞斯托霉素诱导的血小板聚集不良。血浆v WF多聚体质或量异常。对于Ⅰ型v WD有明显皮肤、粘膜出血或进行拔牙等小手术者，可用1‐去氨基‐8D精氨酸血管加压素（DDAVP）治疗，能提高v WF活性及Ⅷ ∶ C活性2～3倍， ......