[临床表现]第六节　原发性硬化性胆管炎

原发性硬化性胆管炎（ PSC ）是一种病因不明的，以肝内和（或）肝外胆管炎症、纤维化为特征的慢性胆汁瘀积性肝病，最终发展为肝硬化。研究显示PSC的发病率约为0.9 / 10万～ 1.3 / 10万，北美和北欧国家PSC的发病率接近，亚洲和南欧国家报道的发病率及患病率相对偏低。PSC可发病于任何年龄，多见于24 ～ 45岁青壮年，诊断的平均年龄为40岁，男女之比约为2 ∶ 1 ，超过80%的PSC患者伴发炎症性肠病。早期有不适，易疲倦、厌食、体重减轻、发热、全身瘙痒、恶心、呕吐及间歇性腹痛和黄疸。另外，约有 ......