[概述]第二节　无丙种球蛋白血症

无丙种球蛋白血症（ agammaglobulinemia ）是一种由于B细胞早期发育障碍所致的外周血B淋巴细胞缺乏和血清各种免疫球蛋白水平极为低下的PID ，有X连锁和常染色体隐性遗传两种遗传方式，主要由参与前B细胞受体（ Pre-BCR ）组装的基因突变所致。男性患病，多于生后4 ～ 12个月开始出现反复多部位感染，尤以荚膜性细菌感染常见，如溶血性链球菌、肺炎链球菌、金黄色葡萄球菌等。慢性下呼吸道感染可导致支气管扩张和肺脓肿等慢性肺病，是影响远期预后的关键。XLA患儿对某些肠道病毒（如埃可病毒、柯萨奇病 ......