肾脏发育异常是导致儿童时期终末期肾脏病的主要原因。各类物理、化学及遗传因素等均可导致肾脏发育异常,部分基因突变导致的临床综合征见表12-11。2)肾囊肿性疾病:①多囊肾为先天性遗传性疾病,两侧肾实质布满大小不等囊肿而扩大,其内容为浅黄色浆液,或因出血呈深褐色,常伴发有肝囊肿,多在中年发病,临床上遇两侧腹部肿块、高血压及肾功能改变患者应高度怀疑存在多囊肾。肾囊肿性疾病:治疗主要是预防和治疗感染,保护肾功能,对中等严重患者作囊肿揭盖减压术可达到保护肾功能的姑息目的,有并发症者针对并发症治疗。主要症状为压迫或尿 ......