[速览]一、疾 病 概 述

阵发性睡眠性血红蛋白尿症（paroxysmal nocturnal hemoglo binuria，PNH）是一种由造血干细胞糖化肌醇磷脂基因（PIG‐A）突变所致的获得性红细胞膜缺陷而引起得慢性血管内溶血。临床主要特征为：溶血、全血细胞减少和血栓形成倾向。患者体内的异常红细胞有三型：Ⅰ型，正常红细胞，对补体不敏感。有的患者与再生障碍性贫血（AA）存在相互转化或同时存在的现象，我们称之为AA‐PNH综合征。1987年的我国PNH诊断标准见表10‐11，其中Ham试验为经典的试验诊断方法。PNH还需要与再生 ......