[概述]第三节　阵发性睡眠性血红蛋白尿症

阵发性睡眠性血红蛋白尿症( paroxysmal nocturnal hemoglobinuria ， PNH )是一种由造血干细胞糖化肌醇磷脂基因( PIG-A )突变所致的获得性红细胞膜缺陷而引起的慢性血管内溶血。临床主要特征为:慢性血管内溶血、全血细胞减少和血栓形成倾向。其最主要临床表现为血红蛋白尿，约3 / 4患者有血红蛋白尿，一般在晨起时较重而下午较轻，典型者呈红葡萄酒样或红茶样，持续2 ～ 3天，轻型者仅表现为尿隐血试验阳性，感染、输血、手术及饮酒等可诱发血红蛋白尿.阵发性睡眠性血红蛋白尿症的 ......