[发病机制]第五节　伴皮质下梗死和白质脑病的常染色体显性遗传性脑动脉病

伴皮质下梗死和白质脑病的常染色体显性遗传性脑动脉病（ cerebral autosomal dominant arteriopathy with subcortical infarcts and leukoencephalopathy ， CADASIL ）是19p13上的Notch-3基因突变引起的显性遗传的非动脉硬化性、非淀粉样变的脑小动脉病。大多数在中年早期起病，呈常染色体显性遗传。以反复脑缺血性发作、渐进性认知障碍、痴呆为主要临床特征。影像学上表现为皮质下白质脑病和多发腔隙性梗死，以磁共振成像（ ......