硬化性胆管炎(sclerosingcholangitis)是以肝内、外胆管炎症导致胆管腔局限性扩张、狭窄、闭塞,胆汁淤积为特征的综合征。可发展成胆汁性肝硬化和门脉高压,少数病例病变可累及胆囊和胰管,可伴有慢性溃疡性结肠炎或腹膜后纤维化。硬化性胆管炎分为原发性和继发性两种类型,各年龄组小儿均可发病,但较少见。胆管有慢性炎性纤维化改变,小叶间胆管增生,胆管壁纤维变性被纤维结缔组织所代替,形成“洋葱皮”改变,汇管区与肝动脉伴行的胆管消失,管壁增厚变硬,管腔狭窄、闭塞。对于晚期硬化性胆管炎,如门脉高压并难以控制的 ......