[速览]第四节 神经系统变性疾病

多系统萎缩（multiple system atrophy，MSA）是罕见病，全球患病率约4.4 / 10万。系神经系统一组散发的、进行性的主要累及自主神经、锥体外系和小脑的变性病。某种不明原因致相关部位少突胶质细胞、神经细胞胞质内及核内产生α-突触核蛋白染色阳性的包涵体，引起神经细胞、胶质细胞凋亡。使相关部位细胞缺失，萎缩，出现功能障碍。临床表现有自主神经功能衰竭、帕金森综合征和小脑性共济失调三组症状。它们可先后出现，有互相重叠和组合，在神经病理改变方面三个系统之间有受累程度的差异。因表现复杂，一般难以 ......