[速览]第十二章 其他主动脉疾患CT诊断

马方综合征（Marfan ’ s syndrome，MS）是一种常染色体显性遗传性结缔组织疾患，文献报道马方综合征发病率为1 / 10 000～2 / 10 000，约2 / 3患者的父母也曾患病，30%～60%累及心血管系统。心血管系统:升主动脉扩张或动脉瘤形成(主要累及升主动脉根部、主动脉瓣环和窦部),可并发主动脉瓣关闭不全或主动脉夹层。95%的患者死于心血管系统病变：主动脉夹层、破裂和充血性心力衰竭。由于马方综合征“心血管”型主要累及升主动脉，因而非心电门控螺旋扫描中主动脉根部移动伪影明显，影响诊断 ......