[临床表现]第二节 临床表现

本病多见于20～50岁的男性，起病隐匿，病程长，常以进展性黄疸、瘙痒、腹痛等淤胆症状为主要表现。PSC患者肝脏组织学检查出现典型的胆管“洋葱皮”样纤维化，可以支持PSC诊断，病理表现为肝内胆管管壁增厚，常有炎症。大的肝内胆管呈狭窄及扩张，小的胆管增生，汇管区水肿，胆管稀少，伴纤维性胆管炎。但近年来的研究评估PSC患者生存期，病理变化非必需参数，认为在PSC患者中，ALP升高，ANA和（或）SMA（+），IgG升高者肝活检有助发现PSC-AIH重叠综合征，及怀疑小胆管PSC而胆管造影正常时，选择肝活检是合理 ......